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sergio
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Hématocrite dans la Maladie de Vaquez

mar. janv. 15, 2013 6:05 pm

L'article ci-dessous publié dans l'english journal of medicine pretend que maintenir un hématocrite en dessous de 45 % permet de diminuer significativement les risques thrombotiques, mais sans effet sur le développement de la fibrose.

Traitement de la maladie de Vaquez : il faut viser un hématocrite inférieur à 45%.

La maladie de Vaquez est une hémopathie maligne relativement rare caractérisée par une prolifération clonale de cellules médullaires multipotentes aboutissant à la production anormale de cellules érythroïdes, à l’origine d’une augmentation de la masse sanguine. Des mutations acquises de JAK 2 (V617F, Exon 12) sont retrouvées chez quasiment tous les patients. Les causes principales de décès sont les complications incluant les thromboses, les hémorragies et les transformations hématologiques en myélofibrose ou leucémie aigue/SMD. Les recommandations thérapeutiques de la maladie de Vaquez reposent essentiellement sur le risque thrombotique. Ainsi, il a été clairement démontré que de faibles doses d’aspirine réduisaient significativement le risque de thrombose. A cet effet l’objectif thérapeutique est bien entendu d’abaisser l’hématocrite ainsi que le taux de plaquettes. Le nombre d’études randomisées est toutefois faible et une controverse persiste quant au seuil d’hématocrite à obtenir. En effet, alors que des études initiales recommandaient de maintenir l’hématocrite en dessous de 45% et le taux de plaquettes en dessous de 400 000, des travaux plus récents ne mettaient pas en évidence d’augmentation significative du risque thrombotique chez les patients ayant un hématocrite à 45-50%. Une nouvelle étude italienne présentée par Marchioli et al en séance plénière à l’ASH 2012 mais aussi dans le New England Journal of Medicine démontre prospectivement l’intérêt d’obtenir sous traitement un hématocrite inférieur à 45%. Cette étude en intention de traiter concernait 365 patients avec une maladie de Vaquez JAK 2 positive et traités par saignées, hydroxyurée ou l’association des 2. Deux groupes de patients étaient considérés selon l’objectif de réduction de l’hématocrite : inférieur à 45% versus 45-50%. Les critères principaux d’évaluation correspondaient au délai de développement d’accidents cardiovasculaires mortels ou d’épisodes thromboemboliques. Les critères secondaires correspondaient à tous les autres évènements cardiovasculaires, aux hospitalisations pour raison cardiovasculaire, à l’incidence de cancers et de progression en myélofibrose, myélodysplasie ou leucémies aigue, ainsi qu’au développement de manifestations hémorragiques. Après un suivi médian de 31 mois, 5 évènements cardiovasculaires étaient observés chez les 182 patients du premier groupe (hématocrite inférieur à 45%, 2,7%) et 18 chez les 183 patients du second groupe (hématocrite à 45-50%, 9,8%). Cette différence était statistiquement significative. Lorsqu’on ajoutait à ces évènements cardiovasculaires graves l’incidence des thromboses veineuses superficielles, les pourcentages respectifs étaient de 4,4% versus 10,9%. Aucune différence n’était observée entre les 2 groupes en terme de progression en myélofibrose, myélodysplasie ou leucémie, de même que pour l’incidence des manifestations hémorragiques. Ces résultats montrent clairement que l’objectif thérapeutique de la maladie de Vaquez doit être l’obtention d’un hématocrite inférieur à 45%. Dans cette étude au cours du temps, le taux de plaquettes était identique dans les 2 groupes alors que le groupe où l’hématocrite visé était de 45% était caractérisé par un taux significativement plus faible de leucocytes circulants. Ce résultat peut suggérer une implication de la leucocytose dans les évènements thromboemboliques comme cela a d’ailleurs déjà été retrouvé dans la thrombocytémie essentielle. Il faut noter ici que la consommation d’hydroxyurée était significativement plus importante dans le groupe « 45% », justifiant de prolonger le suivi de cette étude.
Rédacteur : Eric Wattel
Je suis le président de ALTE-ASSO.
n'hésitez pas à me questionner par mail, par message privé ou par téléphone au 0981377212

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